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LE DÉFILÉ THORACO-CERVICO-BRACHIAL
Ch. Dumontier
Sommaire de l'article

Anatomie et physiopathologie
Historique
Le bilan diagnostique
Les examens complémentaires
L’écho-doppler
Angioscanner et angio-IRM
Le bilan électromyographique
Le Traitement
La kinésithérapie
Le traitement Chirurgical
Conclusion
Symposium organisé par M. Schoofs, M. Merle, A. Carlier - Compte rendu : Ch. Dumontier

Le syndrome du défilé thoraco-cervico-brachial est une entité mystérieuse dont la réalité est parfois niée et dont la présentation clinique est extrêmement variable, associant, à des degrés divers, des signes d’origines artérielles, veineuses et neurologiques, le plus souvent subjectifs. Survenant plus souvent chez des femmes jeunes encore, il n’en faut pas plus pour laisser le chirurgien devant un dilemme : nier des symptômes subjectifs et éconduire sa patiente ou s’embarquer dans un traitement comportant de réels risques de complication. Le traitement chirurgical lui-même n’est pas codifié et rares sont les orthopédistes qui osent s’aventurer dans cette région à l’anatomie complexe et redoutable, compte tenu de la proximité du plexus brachial, de l’artère et/ou la veine sous-claviculaire.

Il faut donc saluer la décision de Michel Schoofs (Lille) d’avoir avec Michel Merle (Nancy-Luxembourg) et Alain Carlier (Liège, Belgique), consacré une journée entière à ce sujet le 30 mars 2007 à Lille.

 

 

Anatomie et physiopathologie

Le début de la matinée a été consacré à un rappel anatomique et embryologique qui n’était pas superflu. Pierre-Yves Milliez a d’abord rappelé les bases ontogéniques qui prédisposaient à l’apparition du syndrome de la traversée thoraco-cervico-brachiale chez l’homme. Chez l’embryon, le membre, avant que d’être supérieur, est d’abord pectoral, c’est à dire beaucoup plus sagittal et antérieur. Le plexus brachial est le vecteur qui va permettre le développement de ce membre pectoral. À la quatrième semaine, on observe une ébauche des membres supérieurs avec l’envahissement nerveux de cette ébauche dès le trentième jour. Dès la cinquième semaine, les nerfs médians et radial sont présents au niveau du coude, et au trente-neuvième jour le carpe présente trois rayons. Il en présentera cinq dès le quarante-deuxième jour et c’est le début de la chondrification du carpe. La fin de l’embryogenèse se fait au deuxième mois, lors de l’apparition des fentes qui vont séparer les différents rayons qui deviendront les doigts. Si tout est en place chez l’embryon, c’est chez le fœtus que va se faire le changement d’orientation du membre pectoral. On va voir apparaître successivement une flexion du coude et une torsion externe de l’humérus proximal, l’ensemble permettant aux membres supérieurs d’effectuer un mouvement d’embrassement (Figure 1). Le plexus brachial, avant ce mouvement de rétropulsion, traverse directement la région cervico-thoraco-brachiale pour aller aux membres supérieurs. A cette période de la foetogénèse, la première côte a un trajet très ascendant,  elle est sur-croisée par le plexus mais la clavicule est, elle, très haute, très loin du plexus. Les racines C5 C6 ont déjà un trajet descendant, C7 a un trajet pratiquement horizontal, C8 T1 un trajet ascendant. C’est la descente et le rétropositionnement de la scapula qui vont entraîner dans ce mouvement global tout le plexus qui, d’un trajet direct, va devoir progressivement surplomber la première côte, ce qu’il faisait déjà, se retrouver maintenu par la clavicule qui descend, relativement par rapport à sa position initiale, et va devoir contourner le scalène moyen (Figure 2). Trois éléments favorisent ce trajet tortueux que prend le plexus brachial à cet endroit : l’ascension relative de la colonne cervicale chez le fœtus, l’externation crânienne et l’abaissement de la scapula. On retrouve une relation, semble-t-il, entre l’existence d’un plexus pré-fixé, c’est à dire avec une participation de C4 et la présence d’une côte cervicale, de même que la relation inverse, un plexus post-fixé (avec une participation plus importante de la racine T2) et une côte agénésique. Mais en fait ce sont surtout les variations ostéo-musculo-fibro-ligamentaires très largement décrites par de nombreux auteurs, qui expliquent la fréquence de ce syndrome qui semble être lié à l’association particulière chez un individu de variations anatomiques, d’un morphotype particulier et d’une mauvaise posture. Alain Carlier complètera cette description embryologique par une description anatomique. Les variations de la région sont extrêmement nombreuses, qu’elles touchent l’os, les muscles, les vaisseaux, les nerfs ou les ligaments. Ces variations s’expliquent par l’évolution des espèces et par la variabilité des individus, comme le montre Alain Carlier par une très jolie présentation d’anatomie comparée. Sur une dissection de 250 cadavres, Redenbach en 1998, trouve 46 % d’anomalies et ce chiffre est à peu près identique à celui des 50 dissections qu’avait menées Carlier ou aux 42 dissections de Poitevin. Surtout Carlier insiste sur le fait que ces variations sont extrêmement fréquentes, beaucoup plus fréquentes en tout cas que les pathologies objectives que l’on peut rencontrer : la thrombose artérielle, la thrombose veineuse ou le syndrome de Paget-Schrötter ou les rares formes neurologiques déficitaires. Par exemple il existe un muscle scalène surnuméraire dans 88 % des dissections, que Testut appelait le muscle pleuro-transversaire (Figure 3). Ces anomalies sont liées à l’évolution des espèces. Le tubercule antérieur de l’apophyse transverse des vertèbres cervicales est en fait ou serait le résidu des côtes que l’on trouve chez les reptiliens par exemple. Le ligament suspenseur de la plèvre, bien décrit par Sebileau, a probablement été rendu nécessaire par l’apparition de la position bipède. Il faut en effet maintenir la plèvre dans le thorax, car elle aurait sinon tendance à s’affaisser vers l’abdomen. Enfin les muscles scalènes qui tiennent les premières côtes mais ne tiennent pas la tête sont probablement  des  vestiges de muscles intercostaux, ils en ont la même innervation, qui se sont organisés avec la disparition des côtes cervicales. Ces anomalies fréquentes ne sont probablement que les témoins mais pas la cause de cette pathologie. L’absence de prise en compte de l’aspect dynamique explique probablement la frustration que l’on rencontre dans les bilans réalisés. Il explique peut être également la majorité de femmes porteuses de ce syndrome, femmes chez qui Loda avait retrouvé une hyper-laxité qui pourrait être également un facteur favorisant.

La conséquence de ces études anatomiques est qu’il faut, sur les radiographies standard, rechercher comme anomalie la persistance d’une côte surnuméraire, et surtout vérifier que le dôme pleural dépasse la première côte. Si le dôme pleural ne dépasse pas la première côte, il faut penser qu’il existe un fascia de Sibsons, fascia qui va comprimer la région, empêcher l’ascension du dôme pleural et dont la présence est sans doute un facteur favorisant des compressions.

 
 Figure 1 : Le changement d’orientation du membre pectoral pendant l’embryogénèse associe une flexion du coude, une torsion externe proximale et un mouvement global d’embrassement (D’après Tuchmann-Duplessis).
 
 Figure 2 : Le changement d’orientation du plexus brachial (Clichés Pr Milliez).
Figure 2 A & B : Chez l’embryon, la clavicule est très haute, le plexus a un trajet direct et la première côte un trajet ascendant. (2A : vue sagittale, 2b : vue transversale)
Figure 2C & D : Chez l’adulte, la descente relative de la clavicule lié au changement d’orientation de la ceinture scapulaire va « coincer » le plexus entre côte et clavicule. Le plexus a par ailleurs un trajet plus tortueux puisqu’il va devoir contourner les scalènes pour atteindre le membre supérieur (2C : vue sagittale, 2d : vue transversale).

 

 Figure 3 : Muscle scalène surnuméraire/ Le scalenus minimus ou anticus est visible ici sous les scalènes qui sont relevés et surcroise le plexus. Il serait présent chez 88% des individus selon Chen (Clichés Pr Carlier).

Historique

Elle est rappelée par Michel Schoofs qui présente, un peu vite car il se sacrifie pour rattraper le temps perdu, une très belle conférence sur le sujet. William Harvey décrit en 1627 un anévrisme de l’artère sous-clavière. La première description du syndrome des défilés est attribuée à A. Cooper en 1821. H. Mayo en 1835 décrit une exostose de la première côte retentissant sur l’artère sous-clavière. En 1860 W. Willshire associe l’existence d’une côte cervicale à des paresthésies, et dès 1861 une résection de la première côte est pratiquée par H. Coote. En 1903, E. Bramwell rapporte une lésion de T1 par une première côte, en 1906 J. Murphy associe les rôles de la première côte et du scalène antérieur dans le syndrome des défilés et réalise, en 1910, le soulagement des symptômes par la résection de la première côte. J. Morley décrit, en 1913, la souffrance du plexus brachial sur une première côte normale ce qui sera précisé en 1927 par W. Brikner. E. Gaupp en 1915 et A. Clerck en 1917 décrivent le rôle possible du scalène moyen. En 1915 Paget et von Schrötter décrivent la thrombose de la veine sous-clavière. En 1927, A. Adson et J. Coffey proposent de soulager les symptômes par la section du scalène antérieur. H. Naffzinger décrit, en 1938, la scalénotomie dans le traitement des TOS. Devant la fréquence des complications de cette technique, on appellemaintenant syndrome de Naffzinger les complications de la scalénotomie, un joli moyen de laisser son nom dans l’histoire de la médecine. I. Wright décrit en 1945 la maneuvre d’hyperabduction et son retentissement neurovasculaire. R. Peet décrit en 1956 les techniques de rééducation qui sont encore employées. Le terme « Thoracic outlet syndrome » est proposé par E. Rob en 1958 et O. Cladgett insiste en 1961 sur le dénominateur commun de toutes les descriptions antérieures, la première côte, qu’il propose de réséquer par voie postérieure. En 1962, M. Falconer propose de réséquer cette première côte par voie sus-claviculaire. D. Roos apparaît en 1966 avec sa voie axillaire et rapporte des résultats spectaculaires qui seront contredit dès 1982 par W. Dale. Citons également H. Urschel en 1972 et R. Sanders en 1973 qui s’opposent sur la scalénotomie versus la résection de la première côte, les travaux anatomiques de L. Poitevin (faits en France en 1980 au laboratoire d’anatomie des saints pères) et la description du « double crush syndrome » chez 30% des patients par O. Narakas en 1990, la description du rôle du scalène moyen par Y. Allieu en 1991 et le rapport de Cormier en 1994 qui montre qu’une voie sus et sous-claviculaire est suffisante pour traiter l’ensemble des pathologies de la région.

Le bilan diagnostique

La deuxième partie de la matinée était consacrée au bilan clinique et para-clinique. La sémiologie de ces lésions est assez riche, mêlant des douleurs, des paresthésies, des céphalées, des sensations de bras lourds et une faiblesse globale des membres, signes qui sont dans l’ensemble relativement mineurs. Cette association de signes dont aucun n’est réellement ni sensible ni spécifique fait que dans les séries maintenant anciennes, le délai diagnostic était de 5 à 8 ans. Sur une étude de 600 cas vus dans un service à orientation vasculaire, les patients présentaient des paresthésies dans 83 % des cas, une claudication à l’effort dans 65 %, un phénomène de Raynaud dans 42 %, des cervicalgies 14 %, dilatation  du réseau veineux superficiel 8%, les autres signes (vertiges, acouphènes, hypothermie du membre supérieur,…) étant moins fréquents.

La symptomatologie artérielle qui se rencontrerait chez 15% des patients associe une sensation de bras mort, une certaine fatigabilité du bras, mais elle peut aller jusqu’à la création d’anévrismes pouvant entraîner des embolisations dans les territoires artériels radiaux ou ulnaires (Figure 4). Les signes veineux associent cyanose, oedèmes, pouvant également aller jusqu’à la thrombose connue sous le nom de syndrome de Paget-Schrötter. Les signes lymphatiques ne sont pas réellement connus. La proximité de cette zone, avec le ganglion  stellaire et l’ensemble du plexus lymphatique, a fait envisager le rôle de la compression au niveau des défilés dans l’algodystrophie.

 
 Figure 4 : Embols distaux sur la main droite par thrombose d’une artère sous-clavière (clichés Dr Schoofs)
 
 Figure 5 : Dilatation veineuse superficielle lors de l’examen clinique (Clichés Dr Vinckier)

Enfin les signes neurologiques sont ceux qui posent le plus discussion. On parle de 10 % de signes neurologiques objectifs, mais la réalité des signes cliniques objectifs et d’un électromyogramme positif est plutôt de l’ordre de 1 %. Merle sur 3500 EMG par an trouve dans 3 à 5 cas un électromyogramme positif et considère que le syndrome du défilé avec souffrance neurologique, vraie, objective concerne un cas pour un million d’habitants. Pour les neurophysiologistes présents dans la salle, les signes de compressions nerveuses visibles à l’électromyogramme sont tout à fait typiques, mais sont extrêmement rares. En pratique, la majorité des syndromes rencontrés présentent des signes intriqués, non objectifs et on parle de « Disputed  TOS ». Qui plus est, les vasculaires ont rappelé que les paresthésies étaient (aussi) des signes de souffrance vasculaire, on les rencontre dans les ischémies du membre inférieur et dans le syndrome de Raynaud. La distinction entre les souffrances C8T1 et C5C6C7 est très discutable sur le plan sémiologique et ne présente probablement pas d’intérêt.

L’examen clinique commence par l’inspection du patient. Michel Schoofs nous explique comment il fait en pratique. Le premier temps est celui de l’inspection. Très souvent le patient se présente avec la tête basse. C’est le plus souvent une femme, parfois le cou est un peu long. Il faut commencer par regarder les mains, à la recherche d’un œdème, d’une cyanose, d’anomalies de l’ongle, très rarement d’atrophies musculaires. On a parfois des signes très discrets témoignant d’embolisations, comme des petites nécroses distales ou des hémorragies filiformes. A l’épaule, on recherche une éventuelle circulation collatérale évoquant une compression veineuse (Figure 5). Au niveau de l’épaule l’examen aura pour but d’éliminer les autres pathologies notamment les pathologies de la coiffe. Il faut palper les fosses sus-claviculaires à la recherche d’une pathologie tumorale rentrant dans le cadre d’un syndrome de Pancoast-Tobias. Quant à la position tombante des épaules, qu’on appelle les épaules de Droopy, elle serait un facteur prédisposant à l’apparition d’un syndrome des défilés. Les manœuvres provocatrices sont nombreuses. Aucune d’entre elles n’est spécifique et discriminative, elles ne sont en fait que les pièces d’un puzzle (Tableau 1 & 2).

Le signe de Morley consiste à appuyer au niveau du point d’Erb, en pratique sur l’apophyse transverse de C7 pour tenter de comprimer le plexus. Il est positif en cas d’apparition de la symptomatologie en moins de trente secondes. La recherche d’un signe de Tinel est classique et toujours négative en pratique. La manœuvre d’Adson se fait de deux façons différentes. Le patient est assis ou debout. Il réalise une inspiration forcée, bloque sa respiration, les épaules tirées en arrière. La tête est soit tournée du côté du bras atteint (description initiale), soit du côté controlatéral. La disparition du pouls, très fréquente, existe chez plus de 25 % des individus, le signe a plus de valeur si la symptomatologie douloureuse et/ou paresthésique est réveillée. La manœuvre de Falconer et Weddel ou manœuvre du garde à vous, cherche à reproduire la disparition du pouls et/ou le réveil des paresthésies. Pour Michel Schoofs la manœuvre de Wright ou maneuvre d’hyperabduction est, à son avis, la plus intéressante (Figure 6). Il la réalise sur un patient assis ou debout, avec un stéthoscope et il écoute les creux sous-claviculaires, en portant progressivement le bras en abduction maximum. On cherche soit un souffle ou l’apparition des paresthésies. Quant à la manœuvre de Roos, ou manœuvre du Chandelier, elle n’a de valeur que si elle reproduit les symptômes. Il semble que la présence de plusieurs signes augmente la sensibilité de cet examen clinique.

 


 
 Figure 6 : Angioscanner de l’artère sous-clavière au repos (6A) et en hyperabduction (6B) montrant la fermeture de la pince costo-claviculaire et la disparition du flux artériel (Clichés Dr Schoofs).

Les examens complémentaires

Les examens habituels comprennent au moins une radiographie du rachis cervical à la recherche de côtes cervicales (Figure 7), d’une apophysomégalie de la transverse de C7, d’une arthrose,…, une radiographie du thorax pour vérifier que le dôme pleural dépasse la première côte (et éliminer une pathologie locale) ainsi qu’une radiographie de la clavicule pour apprécier un cal vicieux en cas d’antécédent fracturaire.

L’angiographie n’est plus guère utilisée que dans le traitement par fibrinolytiques des thromboses. L’IRM permet d’éliminer des anomalies médullaires (syringomyélie,..), ou des disques ou encore pour évaluer la dénervation musculaire.

 
 Figure 7 : côte cervicale droite (Cliché Dr Legghe)

L’écho-doppler

L’écho-doppler qu’il soit artériel ou veineux, comporte toujours un temps statique et un temps dynamique. L’examen commence d’abord par une correction de la position chez beaucoup de patients ayant tendance à surélever leur épaule et à se tenir un peu comme dans une coquille, c’est-à-dire d’avancer les épaules vers l’avant, pour justement essayer de se protéger de la douleur entraînée par le syndrome des défilés (Figure 8). Le bilan statique va rechercher une sténose, un anévrisme, des signes d’obstruction, une dissection ou des malformations vasculaires. Il va également faire le bilan de la région. C’est la même chose pour le temps veineux. Le temps dynamique, qui est le plus important, donne à l’écho-doppler tout son intérêt, y compris dans la surveillance postopératoire. Cependant, une des raisons pour lesquelles l’examen est peu sensible est qu’il est fait en position couchée, alors que – on y revient toujours – il s’agit d’un trouble essentiellement dynamique. Si l’écho-doppler peut montrer la diminution du flux en distal, il ne montre pas l’endroit de la compression.

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 Figure 8 A & B: Attitude protectrice (en coquille) des patients présentant une compression neuro-vasculaire. Les épaules avancées vers l’avant permettent de soulager la compression que présente ces patients (Clichés Dr Vinckier).

Angioscanner et angio-IRM

L’angioscanner ou l’angio-IRM, mais de façon préférentielle l’angioscanner sont plus performants. Dans les sténoses artérielles, l’angioscanner montre que la compression siège sous la pince costo-claviculaire dans 87 % des cas, au niveau des scalènes dans 9 % des cas et sous le petit pectoral dans 4 % des cas. Cet angioscanner donne de très belles images, mais il est toujours réalisé en position couchée, bras le long du corps. L’adjonction d’une reconstruction en 3D permet d’obtenir l’équivalent d’une véritable angiographie, examen qui n’est plus pratiqué (Figure 9). L’angioscanner permet de bien étudier également les compartiments osseux. L’angio-IRM serait moins performante, mais elle montre mieux les ligaments. (Voir également Demondion, Radiographics 2006 ; 26 : 1735-1750 qui vient de publier un article de référence sur l’imagerie de cette région).

 
 Figure 9 : La reconstruction 3D d’un angioscanner permet de réaliser l’équivalent d’une angiographie (Cliché
Dr Legghe).

Le bilan électromyographique

Il est généralement décevant car les syndromes des défilés neurologiques vrais, c’est à dire avec signes cliniques objectifs, représentent on l’a vu entre 1 et maximum 5 % des syndromes des défilés. Il s’agit donc d’un syndrome fonctionnel dans 95 % des cas. Quel peut être l’intérêt de l’électromyogramme dans ces syndromes ? Dans les formes neurologiques vraies, il permet de faire le diagnostic, car les signes sont, semble-t-il, tout à fait spécifiques. Il informe sur la topographie et sur la sévérité de l’atteinte. Il précise le type lésionnel, axonal ou myélinique et précise s’il s’agit d’une atteinte segmentaire, c’est-à-dire la destruction d’un nœud de Ranvier sur 2 témoignant d’un bloc de conduction ou d’une atteinte paranodale. Il a également un intérêt dans le diagnostic différentiel, permettant d’éliminer les syndromes canalaires, les radiculopathies ou les neuropathies qui peuvent bien sûr être associées. Une des raisons de sa faible contribution est qu’il ne peut montrer de dénervation que quand existe une lésion axonale. Si on se rappelle qu’un motoneurone correspond à 1000 fibres musculaires, il faut donc des formes déjà très avancées pour qu’elles soient détectables par électromyogramme.

En pratique, en stimulodétection le neurophysiologiste va chercher à étudier la vitesse de conduction motrice sur le médian, en étudiant la réponse au niveau de l’abductor pollicis brevis, et sur le nerf ulnaire en étudiant les réponses du premier inter-osseux dorsal et de l’abductor digiti minimi.

Dans les syndromes des défilés vrais, il existe une atteinte du médian et du cubital mais rien au niveau des coudes. La vitesse de conduction sensitive, qui est une exploration distale, va porter sur le médian, le nerf ulnaire et surtout le brachial cutané interne, cubital et brachial cutané interne permettant d’étudier les racines C8 T1. Une diminution de la vitesse de conduction motrice dans le territoire du médian, sans diminution de la vitesse de conduction sensitive, est quasiment pathognomonique d’un syndrome des défilés. L’étude de l’onde F est de peu d’intérêt sauf dans les neuropathies démyélinisantes. Il s’agit de l’étude de la conduction anti-dromique qui n’explore en fait que 2 à 3 % des moto-neurones. Son nom de F vient du fait qu’elle a été identifiée au niveau du pied (foot). Quant à l’étude des potentiels évoqués sensitifs, appelés N9 pour le plexus et N13 pour l’atteinte cervicale, elle est très difficile et peu précise, ce qui fait qu’il y a peu de chance qu’elle permette de trouver quelque chose. Les potentiels évoqués moteur sont encore moins utilisés. On utilise une stimulation magnétique pour provoquer des réponses motrices, mais on ne sait pas encore à quoi elles correspondent ni ce qu’on stimule et les limites méthodologiques font que cet examen n’a pas un grand intérêt diagnostic.

Au total on peut considérer que l’électromyogramme permet le diagnostic d’un syndrome des défilés, quand on a une diminution de l’amplitude du potentiel moteur sur le médian, plus importante que celle du cubital, une diminution des amplitudes des potentiels sensitifs, du cubital et du brachial cutané interne, alors qu’il existe une normalité des potentiels sensitifs dans le territoire du nerf médian. On retrouvera également un allongement de l’onde F de même qu’un allongement des potentiels évoqués sensitifs en N9 et N13. Enfin à l’électromyogramme, les anomalies de répartition siègeront sur le territoire C8 et T1. Un électromyogramme du plexus bien fait dure une heure. Les variations de températures cutanées sont les principaux facteurs limitant la valeur de l’examen électrique.

Le Traitement

Maintenant que les participants ont bien compris que les formes indiscutables sont rares, qu’elles soient vasculaires ou neurologiques, que faire devant ces fameux « disputed TOS ». La salle attendait beaucoup de la rééducation et elle n’a pas été déçue (en tout cas, je ne l’ai pas été de la présentation très claire du rééducateur présent).

La kinésithérapie

Le traitement du syndrome du défilé passe souvent par la rééducation. Pour commencer, les chirurgiens présents dans la salle se sont tous plaints de la faible capacité des rééducateurs à soulager leurs patients. Le kinésithérapeute présent nous a renvoyé la balle en rappelant que s’il n’y a pas de diagnostic précis, il y a peu de chance que l’on puisse faire une kinésithérapie efficace. Le bilan kinésithérapique va rechercher les signes évoquant les anomalies posturales déjà décrites. Le cou est projeté en avant, comme chez Oseille, la femme dont Popeye est amoureux, ce qui rétrécit l’espace interscalénique et suppose, lors du traitement, un renforcement des muscles postérieurs. Les épaules sont tombantes, avec des muscles élévateurs asthéniques et des abaisseurs trop forts, et ce déséquilibre des muscles des épaules est à la base de la rééducation proposée par PEET dans les années 1950. Le protocole de PEET, le plus largement utilisé, consiste à renforcer la ceinture scapulaire avec des exercices personnels. En plus d’être tombantes les épaules sont vers l’arrière, comme l’a rappelée l’embryogenèse, ce qui dans un plan transversal fait faire un coude au plexus qui doit contourner les muscles scalènes. Cette accentuation de rétropulsion des épaules est à l’origine du syndrome du sac à dos (Rührsack syndrome) qui est en fait assez rare. Le rôle du rééducateur sera de travailler surtout la posture pour limiter la rétropulsion positionnelle des épaules, comme on le rencontre parfois chez les patients qui travaillent sur des claviers et qui, pour protéger leur dos, ont tendance à placer les épaules en arrière.

Il y a un petit désaccord entre les kinésithérapeutes et l’anatomiste sur la possibilité de faire un bilan des mouvements de la première côte, qui se situe 3 à 4 cm en dehors de l’apophyse postérieure de C6. Pour le rééducateur, il est important d’étudier les mouvements de cette première côte en faisant faire des élévations du bras, alors que l’anatomiste rappelle qu’elle est strictement immobile.

Enfin il faut également faire un bilan de la respiration, rechercher une respiration supérieure qui peut être prédominante chez ces patients. Le rééducateur conseille de ne pas la rechercher chez ces patients debout, car nous avons tous tendance, semble-t-il, à rentrer le ventre pour nous donner une contenance face à l’examinateur, ce qui perturbe le bilan respiratoire. Au terme de ce bilan kinésithérapique un plan stratégique de rééducation pourra être mis en place.

Le traitement Chirurgical

Chacun des orateurs, chirurgiens à orientation plutôt nerfs ou chirurgiens plutôt vasculaires, ont tenté de défendre plus ou moins honnêtement leurs voies d’abord. Il ressort quand même de ces présentations que la voie de Roos est complètement ou presque complètement abandonnée par pratiquement tout le monde. Son avantage esthétique est largement contrebalancé par tous ses inconvénients. A une époque elle représentait 25 % des plaintes contre les chirurgiens vasculaires aux Etats-Unis. La deuxième tendance lourde pour ceux qui ont la plus grosse expérience est de réséquer de façon systématique la première côte. Il y a en effet un risque de récidive de la symptomatologie, par glissement de l’ensemble du plexus et du paquet dans l’espace costo-claviculaire restant, si on se contente de libérer les muscles scalènes et le plexus. La reprise est alors très difficile. Pour la libération de la première côte, un abord sus et sous-clavier est nécessaire avec des variantes que nous détaillerons plus tard. La voie sus-clavière permet la section, mieux la résection des scalènes, la libération des parties molles et notamment des nombreuses anomalies décrites, la résection d’une apophyse transverse de C7 et de la première côte, notamment dans sa partie postérieure. Par contre la mobilisation du plexus est un petit peu difficile et il est très difficile d’accéder au tiers antérieur de la première côte, là où se situe la veine sous-clavière qui représente le danger de la voie sus-claviculaire pure. La voie sous-claviculaire est donc importante pour libérer la veine en avant et bien pousser la résection jusqu’à la partie antérieure costo-sternale.

Si l’on revient à l’historique, en 1910 Murphy résèque la première côte par une voie sus-clavière. En 1927 Adson propose la scalénotomie. Cladgett propose une voie postérieure dans les années 1962, elle est pratiquement abandonnée. Enfin c’est Roos en 1966 qui propose sa voie esthétique. Le problème est que dans cette voie d’abord on coupe à l’aveugle la première côte et qu’il existe trois risques principaux : d’une part, dans la voie d’abord, on risque de léser la branche inter-costo-brachiale de Hirtl qui entraîne des dysesthésies de la face interne du bras qui peuvent être très gênantes, de deuxième part on peut léser le nerf thoracique long, qui est caché dans le scalène moyen, très difficile à voir. Surtout les nombreuses adhérences entre le plexus et la côte font que l’ablation de la côte peut entraîner des avulsions du plexus. Enfin dernière difficulté et non des moindres, dans la technique initiale de Roos il n’est possible que de réséquer le milieu de la première côte et on laisse obligatoirement des saillies en arrière et en avant. Si l’on veut être complet par cette voie d’abord, il faut d’une part tirer à fond pour repousser C8 T1 et désarticuler à l’aveugle « comme une huître » disent les vasculaires, la jonction costo-transversaire. En avant il est impossible de réséquer la partie antérieure de la première côte (Figure 10).

 
 Figure 10 : Sur cet angioscanner on peut voir combien est loin et difficile d’accès la première côte dans la voie de Roos (Cliché Dr Coffin)

En 1989 l’étude multi-centrique de la société vasculaire avait retrouvé, comme complication de la chirurgie du syndrome des défilés, dix plaies de l’artère axillaire, dix fois par voie de Roos, dix-neuf lésions du plexus, seize fois par voie de Roos, neuf lésions du grand dentelé, neuf fois par voie de Roos et cinq lésions du phrénique, trois fois par voie de Roos. Même les équipes les plus enthousiastes pour cette voie la limitent aux sujets minces ayant une grande demande esthétique, n’ayant pas de troubles artériels ou veineux objectivés et pas de déficits neurologiques. Tout ceci fait que même l’équipe de Caen qui est restée assez fidèle à cette voie, préfère en première intention la voie sus et sous-clavière.

On rentre après dans les variantes techniques. Un chirurgien vasculaire (Chambon, Lille) présente une technique proposée par Robicsek en 1997. L’incision est un centimètre au-dessus de la clavicule, elle fait 6 à 9 centimètres de long. Par la voie d’abord sus-clavière on va donc réséquer le scalène antérieur et libérer le plexus. On décolle ensuite les berges inférieures de l’incision pour sectionner l’insertion du grand pectoral, sur la clavicule, ce qui permet d’exposer la première côte et la veine sous-clavière. Par cette voie d’abord, on peut donc contrôler la veine et réséquer la partie antérieure de la première côte dont la partie postérieure est ensuite réséquée par la voie sus-clavière. L’auteur rapporte 33 patients, d’âge moyen 38 ans, 23 femmes avec deux complications (7,4 %) une paralysie phrénique et une douleur plexique et 80,8 % d’amélioration. Cependant le recul est court et l’auteur cite la statistique de Cormier et Kieffer qui, à long terme, ne retrouvaient plus que 70-75 % de bons résultats et 10 % d’échecs. Bahm (Bruxelles, Belgique et Aachen, Allemagne), qui a une bonne expérience du plexus rapporte 40 patients. Il n’opère que par voie sus-claviculaire et teste le passage costo-claviculaire au doigt. Il s’agit toujours de femmes, jeunes, entre 18 et 40 ans. 15 d’entre elles seulement ont été opérées sur 4 ans. Il a un pneumothorax, une irritation du nerf ulnaire et des paresthésies transitoires de la main. Regnard (Dijon) ne touche pas non plus à la côte, mais il a une grosse équipe de vasculaires au CHU qui s’en occupe et ne voit que les gens qui ont des formes neurologiques pures. Il rapporte 28 cas dont 27 femmes, ne trouve rien en per-opératoire sauf 2 côtes cervicales et 2 muscles petit scalène. Il nous présente un appareil d’examen clinique qui est un testeur de sensibilité à la pression couplé à un enregistreur. Cet appareil sophistiqué permet de dépister précocement des déficits sensitifs très modérés qui touchent, de façon habituelle, d’abord les récepteurs à la pression avant les récepteurs du toucher. Philippe Valenti (Paris) rapporte 85 cas qu’il définit en défilé sous-claviculaire 8 cas et qui sont tous apparus après un traumatisme ancien de la clavicule, notamment des fractures. Dans deux cas, il s’est contenté de traiter la pseudarthrose claviculaire sans neurolyser le plexus et il rapporte 8 bons résultats sur 8. Il rapporte ensuite 77 cas de défilés chez 75 patients, 80 % de femmes d’âge moyen 45 ans et un recul de 30 mois. Les signes cliniques dont se plaignaient les patients étaient des céphalées à 80 %, une névralgie cervico-brachiale à 83 %, un signe de Morley positif à 70 %, une manoeuvre de Roos positive chez 62 % et un test d’Adson positif à 46 %. 28 % présentaient des anomalies osseuses et certains patients avaient un électromyogramme positif, ce qui a été un facteur prédictif positif de la qualité du résultat. Il a réalisé 74 cas de scalénectomies, 64 sections de brides diverses mais 4 résections seulement sur les 12 côtes cervicales observées, sans que cela ne change, semble-t-il, la qualité du résultat. Il n’a enlevé la première côte qu’une seule fois, mais rapporte quand même 3 complications vasculaires, une veineuse et deux artérielles et 12 % de récidive, soit 9 cas malgré un recul assez court. 7 patients ont été repris avec 3 mauvais résultats. A la fin de son exposé il signale qu’il propose maintenant de réséquer plus largement la première côte, surtout s’il ne trouve rien d’évident comme cause anatomique lors de la dissection. Il insiste sur l’existence des céphalées fréquentes, notamment dans les formes neurologiques de présentations plutôt C5 C6. Michel Merle (Nancy, Luxembourg), avec sa facilité verbale habituelle, nous présente la voie de Cormier. Esthétiquement elle est un peu impressionnante, mais comme il le signale lui-même, il veut tout voir en une seule fois et il fait toujours cette intervention avec des chirurgiens vasculaires. Il réalise une désinsertion du scalène moyen en plus des gestes déjà décrits, après repérage du nerf thoracique long. Les dessins de ces voies d’abord sont superbes et ils pourront être retrouvés dans le livre qu’il vient d’éditer.

Michel Schoofs a une expérience de 221 cas chez 178 patients opérés en 15 ans avec une voie sus et sous-claviculaire (Figure 11). Il s’agissait de femmes dans 70% des cas, d’âge moyen de 43 ans. 53 patients (30% des cas) présentaient une double atteinte avec une intervention chirurgicale précédent ou suivant la libération du syndrome des défilés. A 3 ans de recul, 86% des patients sont satisfaits. Il a eu une lésion iatrogène de la sous-clavière, deux névromes, une algodystrophie et une cicatrice hypertrophique. De façon anecdotique mais angoissante il a perdu une fois la côte qui été retiré du thorax par endoscopie et une rupture d’un costotome qui l’a obligé à chercher longtemps le fragment de matériel. En post-opératoire Michel Schoofs ne prescrit absolument rien et simplement une auto-mobilisation dans les limites de la douleur pendant un mois. Si au délai d’un mois le patient a encore des douleurs de l’épaule ou une contracture du trapèze, il lui est alors prescrit de la kinésithérapie.

 
 Figure 11 : Cicatrice d’une voie sus et sous-claviculaire (Cliché Dr Schoofs)

Dos Remedios (Lille) rapporte 16 libérations du petit pectoral chez 13 patients. Ceci représente 11,3 % des patients de la série de Lille qui comporte plus de 200 patients. Ces 16 défilés du petit pectoral ont tous été dépistés secondairement, après échec d’une libération du syndrome du défilé, la plupart dans les 6 mois. Sur cette « courte série », mais qui est tout à fait exceptionnelle en nombre, il obtient 25 % d’excellents résultats, 65.2 % de bons, 6,5 % de moyens et 6,25 de mauvais. Au final, en reprenant tous les cas de la série, les patients ayant eu une ténotomie du petit pectoral ont 83,7 % de bons résultats à comparer aux 77 % de bons résultats de ceux qui n’ont pas eu de ténotomies. Quels sont les signes qui doivent faire penser à une souffrance dans le tunnel du petit pectoral ? : une douleur sur l’apophyse coracoïde, l’existence d’une forme vasculaire avec une aggravation en hyper adduction et l’existence d’une récidive précoce de la symptomatologie après chirurgie. Enfin Borelli (Nancy), chirurgien vasculaire, rapporte ce qui fait le plus peur aux chirurgiens, à savoir les complications. Son expérience, avec Michel Merle est de 367 interventions, 120 par cervicotomies, 38 par voies de Roos qui ont été arrêtées depuis 1998, 185 par cette double voie sus et sous-clavière de Cormier. Il reprend les 168 interventions réalisées entre 2001 et 2007, chez 99 femmes, 35 hommes, 20 fois bilatérales chez les femmes, 7 fois bilatérales chez les hommes.

La prévention des complications passe par la mise systématique sur lacs des vaisseaux et des nerfs (sauf les nerfs respirateurs) et l’utilisation large des clips pour l’hémostase.

A cause des rapports étroits du plexus et des éléments vasculaires, avec la fossette sus et rétro-pleurale de Sébileau, le pneumothorax est obligatoire. Les lésions pleurales ne sont pas, pour eux, des complications car ils drainent systématiquement et certains auteurs conseillent l’ouverture systématique de la plèvre. De façon systématique, Michel Merle et Borelli drainent par un drain de thoracotomie, les autres se contentant de drainer par un redon.

Les lésions des phréniques représentent 1 % dans la littérature, ils en ont eu deux cas dans leur expérience, mais ils ont eu 20 % de paresthésies temporaires. Les lésions du nerf du grand dentelé représentent 2 à 3 % des cas dans la littérature, ils en ont eu 3 dans leurs séries mais jamais par voie de Cormier, car ils le recherchent systématiquement. Il faut savoir qu’une fois sur 4 à une fois sur 3 le nerf est inclus dans le muscle scalène moyen. Ils insistent sur le risque de la libération du ligament costo-septo-costal, 21 % de patients en ont présenté un dans leurs séries, car on risque d’arracher la racine T1 si on y va trop vite. Enfin ils présentent 23 complications tardives sur 161 cas qui ont justifiées des ré-interventions, 6 après voie de Roos dans les 3 ans, 17 après cervicotomies dans un délai de 4 ans. Ils pensent que ce sont des insuffisances techniques, en effet ils ont retrouvé 11 syndromes du Hamac, à savoir la liaison entre le scalène antérieur et le scalène moyen qui persiste et qui soulève le plexus quand on sectionne le scalène antérieur ; 3 résections insuffisantes de la partie antérieure de la première côte, 4 de la partie postérieure et 12 structures compressives qui avaient été oubliées.

Conclusion

La fin de la journée s’est terminée par une réunion qui se voulait consensuelle. Il n’existe pas d’élément diagnostic positif formel mais un faisceau d’arguments. Les examens complémentaires sont essentiellement à visée de diagnostic différentiel. Ils n’ont réellement de valeur que positifs en montrant des lésions. La rééducation doit toujours être proposée, mais l’enthousiasme des chirurgiens pour cette technique semble limitée.

La voie axillaire a pratiquement disparu ou, en tout cas, elle est très largement abandonnée. Il faut se méfier du syndrome douloureux pendant des semaines ou des mois qui fait suite à une libération de patients dont les nerfs ont été comprimés longtemps. Ce syndrome de régénération nerveuse peut s’accompagner d’une asthénie post-opératoire qui dure 2 à 3 mois, ce qui sur ce terrain peut être difficile à interpréter. Cette régénération nerveuse peut entraîner secondairement l’apparition d’un syndrome du canal carpien ou un cubital au coude, qui doivent être éliminés formellement en pré-opératoire et traités avant si nécessaire. Enfin dans l’expérience de Michel Schoofs, 30 % des patients ont nécessité une acromioplastie secondaire, ce qui pose encore le problème de la difficulté du diagnostic différentiel de ces lésions.    


 

Maîtrise Orthopédique n°177 - octobre 2008
 
 
 
 
 
 
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